Чем отличается клиническая картина недуга от проявлений инфекционных заболеваний?

К числу редких заболеваний относится гранулематоз Вегенера. Клиническая картина недуга практически ничем не отличается от проявлений инфекционных заболеваний.

Зачастую поражаются артерии среднего калибра, питающие кровью легкие, почки, пазухи носа.

Распространенность в популяции составляет 25–60 на 1 млн, заболеваемость – 3–12 на 1 млн.

Из статьи вы узнаете, чем опасно заболевание и его симптомы, какие методы его лечения применяются.

↯
Больше статей в журнале

«Заместитель главного врача»

Активировать доступ

Гранулематоз Вегенера

На миллион жителей планеты у каждого 25-60 человека диагностирован гранулематоз Вегенера.

Читайте также:  Инфекционные болезни код мкб

Это редкое заболевание, которое имеет многочисленные синонимы:

1. Гранулематозный васкулит, ассоциированный к цитоплазме нейтрофилов.
2. Некротическая гранулема верхних дыхательных путей, дополненная нефритом.
3. Гранулематозно-некротизирующий васкулит.

При диагностировании данного заболевания применяется соответствующий код по МКБ-10 – М31.3

Точные причины заболевания на данный момент науке неизвестны. Предполагается, что болезнь спровоцирована воздействием инфекционного агента.

Некоторые ученые обнаруживают связь гранулематозного васкулита с ранее перенесенным заражением туберкулезом или гнойной инфекцией.

☆ Диагностические критерии гранулематоза Вегенера, смотрите в Ситеме Консилиум

Скачать документ сейчас

Диагностика и симптомы

Диагностика гранулематоза Вегенера должна быть проведена после первых жалоб пациента.

Наиболее типичными симптомами являются:

• потеря веса;
• боли в мышцах;
• охриплость голоса;
• тошнота;
• проблемы со слухом;
• язвы во рту;
• отек спинки носа;
• слабость;
• недомогание;
• повышение температуры тела;
• «выпирание» глазного яблока из глазницы и его увеличение;
• боль в глазах;
• нехватка воздуха;
• проблемы с обонянием;
• кашель и т.д.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

В ходе диагностики разных случаев начала заболевания можно выявить следующую распространенность симптомов:

• у 90-96% пациентов проявляются поражения верхних отделов дыхательной системы;
• у 50% пациентов проявляются проблемы отказа от пищи, вплоть до анорексии (как в начале болезни, так и при обострениях);
• у 75% пациентов поражаются почки;
• у 80% пациентов выражены проблемы с горлом, ухом и носом;
• в 80% случаев у больных отмечаются поражения легких;
• у 89% пациентов выражены неспецифические симптомы.

Симптомы гранулематоза Вегенера и их выраженность влияет на состояние пациента – от состояния средней тяжести до тяжелого.

Первые действия по диагностике включают в себя пальпацию живота, определение размеров селезенки и печени перкуторно, осмотр полости рта.

Важно в самом начале отличить клинические симптомы от проявлений других болезней, например:

• системной красной волчанки;
• бруцеллеза;
• онкологических болезней;
• положительного язвенного колита;
• различных инфекций и туберкулеза;
• синдрома Гудпасчера.

☆ Мониторинг пациентов с ГВ в условиях иммуносупрессивной терапии

Скачать документ сейчас

Лечение

1. Для вызывания ремиссии на некоторое время пациентам назначается преднизолон перорально по следующей схеме:

• в течение 4-х недель до 1-2 мг/кг в сутки;
• в течение следующих 4-8 недель дозировка снижается до 0,3-0,7 мг/кг в сутки.

Некоторым пациентам рекомендуется сочетать прием преднизолона с пульс-терапией метилпреднизолоном.

Для индукции ремиссии от 3 до 6 месяцев указанную терапию совмещают с пульс-терапией циклофосфамидом.

Особенности назначения циклофосфамида:

• Положительный результат достигается при внутривенном введении циклофосфамида
• При назначении препарата перорально выбирают дозировку 2 мг/кг препарата в течение 2-3 месяцев.
• В составе пульс-терапии препарат назначают в дозировке 0,5–0,75 мг/м2 1 раз в 2 недели или 500–1000 мг/м2 (максимально 1,2 г) ежемесячно в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели.

2. Еще один препарат, рекомендованный в сочетании с циклофосфамидом – ко-тримоксазол. Его назначают перорально в дозировке 5 мг/кг массы тела в сутки. Цель – предотвращение развития пневмоцистной пневмонии.

3. При поражениях легких и стремительном поражении почек преднизолон и метилпреднизолон сочетают с ежедневным плазмаферезом. В качестве препарата применяется человеческий нормальный иммуноглобулин (инфликсимаб, ритуксимаб).

4. Также при подобных состояниях дополнительно возможно применение ко-тримоксазола. Его назначают перорально в дозировке 5 мг/кг массы тела.

5. Если заболевание находится в раннем локализованном варианте, и функция почек пациента не нарушена, назначается метотрексат в дозировке 15 мг/мв виде еженедельной подкожной инфузии.

6. Для достижения ангиопротективного, антиагрегантного и сосудорасширяющего действия применять аналог естественного простагландина Е1-алпростадила.

Его вводят в течение 12 часов внутривенно, в дозировке 3-6 мг/кг в час. Длительность курса – от двух недель до 28 дней.

Ввод препарата осуществляется под контролем ЭКГ, гранулематоз Вегенера КТ легких, во избежание развития нежелательных реакций.

7. Если у больного диагностирована ГПА болезнь, врач может назначить хирургическое лечение – наложение трахиостомы.

В самом начале диагностики врач должен внимательно изучить симптомы больного, определить степень поражения внутренних органов.

От того, как быстро будет определен окончательный диагноз, зависит начало лечения.

Несмотря на своевременную терапию, у многих пациентов могут возникнуть серьезные осложнения:

• дыхательная недостаточность;
• потеря слуха;
• в 22% случаев прием циклофосфамида приводит к таким побочным эффектам, как бесплодие и цистит;
• на фоне приема глюкокортикоидов у больных может отмечаться нарушение роста, вероятны компрессионные переломы позвоночника, катаракта, глаукома.

Читайте также:  Код мкб орви с абдоминальным синдромом

Смотреть список литературы