Рубрика МКБ-10: Q13.0

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q13 Врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента глаза

Определение и общие сведения[править]

Колобома радужки

Типичная колобома радужки чаще бывает двусторонней и не имеет явной корреляции с полом. По последним данным билатеральная врожденная колобома встречается в 67,9% случаев и одинаково поражает как мужчин, так и женщин.

Достаточно часто врожденная колобома радужки сочетается с другой глазной патологией:

— микрокорнеа (патология, при которой диаметр роговицы составляет 9,5-10,5 мм) наблюдается в 8,9% случаев

— микрофтальм — выраженное недоразвитие всех структур глазного яблока — диагностируется у 3,6% пациентов и расценивается как инкурабельное состояние

— нистагм отмечен у 14,3% пациентов с врожденной колобомой радужки

— косоглазие (монолатеральное, альтернирующее) — у 7,1%.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Типичная колобома радужки, т.е. та, которая располагается в проекции закрытия эмбриональной щели, всегда направлена книзу или книзу кнутри. Форма и размеры колобомы радужки могут быть различными, что связано с особенностями отклонения в заращении зародышевой щели: она может быть узкой трещиной, обычно треугольной или грушевидной формы с широким основанием у зрачкового края; стороны ее могут быть параллельными или, реже, расходиться к периферии, тогда в некоторых случаях колобома может распространяться на 1/4 или 1/2 окружности глаза (состояние, близкое к аниридии).

Читайте также:  Код мкб cin i

Наиболее часто встречающаяся разновидность колобомы радужки — колобома в форме дуги. Места перехода в край зрачка закруглены. Иногда ткань радужки может быть сохранена в виде узкой полоски у корня. Ввиду отсутствия в проекции колобомы ткани радужки зрачок приобретает форму груши, обращенной верхушкой книзу. Таким образом, считается, что грушевидная форма — наиболее распространенная разновидность колобом.

В радужке, не считая колобомы, сохраняется нормальный рельеф архитектуры мезодермальных слоев. Параллельно зрачковому краю (концентрически к нему) располагается невысокий зубчатый валик — круг Краузе (брыжжи), который условно делит радужку на две топографические зоны: зрачковый и цилиарный пояс. В наружном отделе радужки хорошо различимы контракционные борозды, которые сливаются по мере приближения к зрачковому краю и отсутствуют только в проекции колобомы. Пигментный эпителий обычно покрывает края колобомы, иногда выступая за ее пределы и формируя небольшое возвышение. Нижняя часть колобомы, как правило, закруглена. Сфинктер радужки с круглой части зрачка переходит на край дефекта, охватывая в виде серпа не только зрачок, но и колобому. Таким образом, при освещении диафрагмальные функции сохраняются и в колобоматозно измененном сегменте радужки. Это служит дифференциальным признаком, отличающим врожденную колобому от приобретенной (травматической, послеоперационной). Обычно радужка хорошо развивается, исключение составляет участок дефекта, где она может выглядеть как небольшая культя. Однако мышца сфинктера может отсутствовать, исчезнув по краю колобомы, или быть плохо развитой.

Duke-Elder предложил разделять врожденные колобомы радужки на тотальные и частичные в зависимости от размера колобомы и полные и неполные в зависимости от глубины поражения ткани радужки.

Если колобома охватывает весь сектор радужки до цилиарного тела, ее называют тотальной, если нет — это частичная колобома. Частичная колобома может быть трех видов.

• Самая легкая степень колобомы — «колобома-углубление» или так называемая нижняя борозда Штрейфа (Streiff). Это относительно частый дефект в виде выемки или очень мелкого углубления на зрачковом крае. Часто этот дефект визуализируется только при очень косом направлении света. Считается, что колобомы такого рода присутствуют в 20% нормальных глаз. Ни косметического дефекта, ни снижения остроты зрения эта аномалия за собой не влечет, поэтому обнаруживается случайно и не требует никакой коррекции.

• Псевдополикория или центральное отверстие в середине радужки (в отличие от истинной поликории, когда присутствует второй зрачок с независимой подвижностью и наличием отдельного сфинктера). Данная патология может встречаться в сочетании с полной колобомой радужки в том же или другом глазу.

• Иридодиастаз — колобоматозный дефект, поражающий периферический край радужки (цилиарный пояс) и оставляющий нетронутым зрачковый край. По внешнему виду напоминает иридодиализ.
Дефект обычно маленький; он может быть круглым, щелеобразным или треугольным. Возможно наличие множественных отверстий, которые занимают большую площадь, чем оставшаяся ткань радужки. Края дефекта обычно правильные, четко очерченные. В ткани радужки отсутствует атрофия и патологические изменения, что облегчает дифференциальную диагностику с травматическим иридодиализом.

Если дефект захватывает все слои радужки, то колобома называется полной. В случаях, когда дефектны только нейральные листки или мезодермальная строма, то это неполная или псевдоколобома.

Колобома радужки: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Колобома радужки: Лечение[править]

У пациентов с врожденной колобомой радужки и катарактой значительно повышен риск развития осложнений во время катарактальных операций из-за глазных аномалий, связанных с нарушениями эмбрионального развития.

На сегодняшний день нет четких рекомендаций по проведению факоэмульсификации катаракт при врожденных колобомах радужки, особенностей факопроцедуры у данной категории пациентов. Недостаточно полно разработаны меры профилактики интра- и послеоперационных осложнений. Практически отсутствуют сведения о методиках иридо- и пупиллопластики, направленных на коррекцию врожденных колобом радужки и центрацию зрачка. В свою очередь, полиморфность сочетания аномалий глазного яблока при врожденной колобоме радужки определяет селективный подход в выборе оптимальных (необходимых) хирургических приемов и комбинаций технологий.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Микроинвазивная хирургия переднего отрезка глаза [Электронный ресурс] / Шантурова М.А., Сташкевич С.В., Щуко А.Г., Малышев В.В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970417232.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]